影像解析:典型无脑回脊柱

2021-11-16 02:03 来源:咸宁男科医院

病态返病变,又指平滑脑,其构成原因是由于神经细胞接合处病变为大脑皮层表面神经细胞接合处障碍,使神经细胞在白质中极度积聚,指为异位,并导致病态返病变。其中完全性脑返缺如者,大脑表面平滑,指病态返病变;而不完全性脑返缺如,仅显出为脑返数目减少,但是量减小,指雷公脑返病变。

下文为一典型的病态返病变病例,由 Amro 博士共享,发布在 radiopaedia 网站上。

整体病史

3 个月婴儿,诱发全身强直阵挛性癫痫发烧和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

三幅 1 颅脑 CT 检查:以原始的侧裂在结构上为界,颅脑呈「镜子样」扭转,侧脑室缩减,额叶脑返增生,枕叶病态返显示

三幅 2 颅脑 MRI-T2WI

三幅 3 颅脑 MRI-T1WI

三幅 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

三幅 5 颅脑翼状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数较粗的脑沟,皮质引人注意增生,区域 12~20 mm(但会 3~4 mm),并可见散在的皮质下囊肿构成。

病因

病态返病变

某类显出

CT 和 MRI 均能显示大脑皮层表面平滑,脑沟缺如,仅存数个平坦、平坦、粗大的脑返。脑几层增生,白质变薄,灰白质分界面极度平滑,无白质向几层内厚实。岛叶缺。脑室壁由于存在极度几层,可呈结节样外观。病态返病变常诱发透明隔间腔,脑室缩减,蛛网膜下腔引人注意增宽等极度扭转。大脑外侧裂引人注意增宽、变浅,致大脑呈「镜子样」外观。

临床显出

最少见类型病态返病变,脑瘤在刚出生时有时候显出但会。大多数患者在 1 岁以内就诊,在新生儿期可见喂食困难、神经张力低下和极度弓形姿势;稍晚可见民族运动发育延迟;最少见的病因则是癫痫发烧。

预后

病态返病变不可治愈,病态返病变囊肿的脑瘤一般具有高发生率,较轻型病态返病变脑瘤民族运动和认知功能较佳,生存时间相比较长。

核对也就是说地址

主笔: 皓

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